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麻省医疗国际|从外科进展看复杂先心病矫治策略( 二 )


麻省医疗国际|从外科进展看复杂先心病矫治策略
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心内膜垫缺损
●确诊方法 完全型心内膜垫缺损一般经超声即可确诊 ， 只有对于年龄超过6~8个月的患儿 ， 可能存在肺血管阻力过高时 ， 才考虑心导管等进一步检查 。
●手术时机 大多数患儿建议在3~4个月时接受手术矫治 。 手术时间推迟可能导致肺动脉高压并影响术后瓣膜功能 。 伴有法洛四联症或某些复杂完全型心内膜垫缺损的患儿则须年龄较大再接受手术 ， 可降低手术风险 。
●手术风险 低体重可能延长呼吸机使用时间和重症监护室（ICU）留住时间 ， 且体重<5 kg可增加术后残余分流风险 。 一些少见并发症（如完全性肺静脉异位引流、无顶冠状静脉窦和多发室间隔缺损）也可增加手术风险 。
●手术方法 经典根治术包括单片法、双片法和改良单片法 。 大样本临床研究显示 ， 3种方法难分优劣 ， 近远期效果相似 。 完全型心内膜垫缺损最重要的手术原则是最大程度恢复房室瓣功能、避免心室流出道梗阻和残余分流 。 从实际考虑 ， 双片法可更灵活地调整房室瓣位置、心室流出道大小和房室瓣与室间隔补片角度 ， 且无须切开原共同瓣叶 ， 故更受临床欢迎 。
三尖瓣下移畸形
目前 ， 临床多采用Carpentier法矫治三尖瓣下移畸形：切下发育不良的三尖瓣 ， 纵向折叠房化右心室 ， 重建右心室几何形状后 ， 在正常三尖瓣环位置重建瓣膜 。
有学者切除部分房化右心室后再缝合塑形 ， 应注意避免损伤冠状动脉 。
如果功能右心室过小 ， 肺动脉瓣重度狭窄 ， 不能解剖矫治 ， 可考虑一个半心室矫治（解剖矫治附加上腔静脉肺动脉吻合术）或双向格林（Glenn）手术 。
麻省医疗国际|从外科进展看复杂先心病矫治策略
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杂交手术
杂交手术是将介入和手术治疗2种技术结合在—起 ， 达到减少创伤 ， 减少费用 ， 减轻风险的目的 。 体肺侧支栓堵和手术联合矫治伴有体肺侧支的肺血减少型先心病应用较多 。
【麻省医疗国际|从外科进展看复杂先心病矫治策略】肺血减少型先心病是指存在肺动脉狭窄或闭锁的紫绀型先心病 。 肺血来源变异大 ， 常伴主动脉至肺动脉侧支动脉血管（体肺侧支）参与肺部供血 。 因侧支血管解剖位置多变 ， 外科手术游离体肺侧支常很困难 ， 且手术创伤大 ， 技术要求高 ， 故此方法可提高一期根治成功率并减少手术创伤 。
对于单独向肺段供血的大体肺侧支 ， 不宜介入栓堵 ， 应行肺动脉融合术 ， 以免术后肺梗死 。
分期手术
部分复杂先心病如肺动脉闭锁、重症法洛四联症和肺血减少型功能单心室患者 ， 婴幼儿时期可接受一期减状手术 ， 二期再接受解剖或生理矫治术可提高手术效果 ， 降低死亡率 。
对于肺血减少型复杂先心病患儿 ， 小于6个月主要行体肺分流术 ， 肺动脉重度发育不良应用体肺分流术 ， 大于6个月采用双向Glenn术增加肺血流 。
少数患儿肺动脉极重度发育不良 ， 或双侧肺动脉发育不均衡 ， 且可能合并粗大体肺侧支血管 ， 无论一期根治手术还是常规姑息手术都很难取得满意疗效 ， 应进行个性化治疗 ， 无论根治术前的过渡治疗 ， 还是终末性治疗 ， 2种或2种以上的复合姑息手术均值得推荐 。


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