麻省医疗国际|从外科进展看复杂先心病矫治策略

从外科进展看复杂先心病矫治策略

来源：麻省医疗国际

我国先天性心脏病约占活产新生儿的7‰~8‰ ，每年先天性心脏病手术4万余例，其中复杂性先天性心脏病约占20% 。复杂性先天性心脏病指法乐四联症、肺动脉闭锁、右室双出口、大动脉转位、左室发育不良、右室发育不良、完全型肺静脉异位引流、完全型心内膜垫缺损、主动脉弓中断等心血管畸形复杂的疾病。
复杂先心病种类繁多，病情复杂，对患儿生命健康危害大，治疗难度也大大增加。如性大动脉转位，出生后就必须手术，否则孩子会突然发生夭折，或丧失矫治手术的机会。
大动脉调转
大动脉调转手术在解剖矫治完全性大动脉转位、右室双出口合并肺动脉瓣下室间隔缺损（Taussing-Bing畸形）、及作为双调转手术的一部分解剖矫治矫正型大动脉转位等复杂先心病中取得满意疗效，明显提高患儿生存质量，是一种理想疗法。
●完全性大动脉转位或Taussing-Bing畸形无论是否合并室间隔缺损，均应尽早手术，否则大多数患儿会因严重低氧血症死亡。
●合并大室间隔缺损的完全性大动脉转位或Taussig-Bing畸形因动静脉血液的混合在一定程度上改善了血氧饱和度，可延长患儿生命；但此类患儿肺血管阻塞性病变往往发生早且进展迅速，严重影响手术质量，国外文献报告更应尽早行动脉调转（3个月内，不超过6个月）。我国患儿往往就诊较晚（>6个月），一旦发现即病情很重，合并严重低氧血症和重度肺血管阻塞性病变，错过了最佳手术时机。然而，临床研究认为，对于年龄较大（>6个月）、合并重度肺动脉高压的完全性大动脉转位患儿或Taussig-Bing畸形患儿，若一般状况尚好，经皮血氧饱和度大于60% ， X线示两肺血流尚多，肺血管阻力<1200 dyn·s·cm-5 ，动脉调转手术仍可取得满意疗效。
●快速二期大动脉转换术即先行肺动脉环缩和体肺动脉分流术，改善缺氧，锻炼左心室功能；再行大动脉调转术。这是近年对超过合适手术时机、室间隔完整的完全性大动脉转位的最佳疗法。肺动脉环缩太紧将致主动脉瓣反流，术中必须严格控制环缩尺寸，使环缩后左、右心室压力比介于0.65~0.85 。术后严密观察左心室压力、心肌后壁厚度和心肌质量。一般7天左右再行二期矫治术。该方法可使失去最佳手术时机的患儿得到解剖矫治，提高手术远期疗效。

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左心室发育不良
●Norwood加分期Fontan手术 1980年，诺伍德（Norwood）首次报告了姑息手术的成功疗法（Norwood手术），技术要点主要包括：房间隔扩大、肺动脉近端与升主动脉吻合、升主动脉和主动脉弓扩大、建立体肺分流。 1983年，有学者提出右心室作为承担体循环的心室，并采用Fontan术作为最后治疗。此后， Norwood加分期Fontan手术成为左心室发育不良的标准疗法之一。
●Sano手术因体肺分流管道易堵塞及术后肺循环血流量难控制， Sano手术又引起了临床重视。右心室-肺动脉连接可增加体循环舒张压，从而改善冠脉血供。一项正在进行的多中心临床研究，试图对比分析体肺分流和Sano手术围手术期和术后并发症、死亡率差异。此外，该手术技术改进在于，术中采用中低温或深低温选择性脑灌注维持术中脑组织持续灌注，减少术后神经系统并发症，减轻对神经系统发育的影响。
●心脏移植是左心室发育不良的另一种有效治疗方案，但供体来源有限。临床仅对升主动脉非常细小、存在右心室功能障碍和重度房室瓣反流的病例，才考虑心脏移植。
完全型肺静脉异位引流
对于心上型完全型肺静脉异位引流，临床原采用左、右心房联合切口，吻合肺静脉共干和左心房后壁方法，吻合口不易狭窄，但心律失常发生率较高。目前经上腔静脉和主动脉间行左心房与肺静脉吻合，简化了手术，减少了心律失常的发生。可吸收缝线缝合及原位心包非缝合技术减少术后肺静脉狭窄具有一定优越性