原创 贺晓生教授说脑病藏民的心愿 ——Dandy-Walker综合征患者的( 二 )

原创 贺晓生教授说脑病藏民的心愿 ——Dandy-Walker综合征患者的

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术后头皮静脉曲张改善 , 因头晕 , 渐调分流压阈值140、170 。 术后CT复查:分流管位置良好 。

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出院时 , 患者自诉术前症状明显消失 。

讨论:

1914年Dandy首次发现一种先天性脑畸形 , 指出四脑室正中孔、侧孔闭锁 , 影响了脑脊液从四脑室进入小脑延髓蛛网膜下腔 , 造成四脑室扩张 , 进而引起中脑导水管扩张终致幕上脑室扩张 , 阻断了脑脊液的正常循环 。 本假说后由Walker等手术证实 。 自此 , Dandy-Walker综合征逐渐被接受认可 。

有资料显示 , 本病发生率为出生婴儿的1/25000~1/35000 。 患者逐渐出现颅内压增高症状:如头痛、恶心、呕吐;婴幼儿发病可引发头颅增大 , 颅缝裂开 , 前囟扩大 , 落日征等;小脑发育不良 , 出现平衡异常 , 如走路不稳、共济失调、眼球水平震颤;同时常伴发大脑皮质受累表现 , 如运动发育迟缓 , 智力低下 , 癫痫等 。


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