肝脏豆状核变性？都是“铜铜”惹的祸！( 二 )
讲到这里主角就登场了 ， 这个病被称为肝豆状核变性 ， 是1912年由SamuelA K Wilson首先描述 ， 所以该病又称为威尔逊病 。 本病的患病率一般在（0.5～3）/10万 ， 发病年龄多见于5～35岁 ， 男性稍多于女性 。 70%的患者多以肝脏症状起病 ， 可以表现为食欲减退、无力、肝区不适、腹水、消化道出血等 。 对于处于青春期的患者 ， 因肝损害致体内激素代谢异常 ， 内分泌紊乱 ， 可出现青春期延迟、月经不调或闭经 ， 男性乳房发育等症状 。 少数的患者可以神经症状起病 ， 多表现为面部表情不自然、发音不清、行动迟缓、肢体不自主的颤动等 。 角膜和巩膜的交界处可见绿褐色或金褐色的色素环 ， 我们称之为K-F环 ， 这是过多的铜沉积在角膜的表现 。 当您发现上述这些症状时 ， 就需要前往专科进行就诊 。 通过对体内铜蓝蛋白、血铜、尿铜以及基因等检查能帮助该病的诊断 。
那得了该病要怎么治疗呢？既然身体不能对铜进行正常的代谢 ， 为了能够保证体内铜不超载 ， 就要减少铜的来源 ， 增加铜的去路 。 治疗上要低铜饮食、用药物减少铜的吸收和增加铜的排出 。 对于坚果类、豌豆、玉米、巧克力、贝壳类、动物的肝脏及血制品等富含铜的食物要尽量避免 ， 可以适当多吃高氨基酸及高蛋白的食物促进铜的排泄 。 锌剂和四巯钼酸胺能够减少肠道对铜的吸收 。 目前临床上主要应用的还是驱铜药物 ， 青霉胺作为首选药物已经应用临床40余年 。 该药起效慢 ， 需要患者耐心地等待药物发挥疗效 。 其他的驱铜药物如：三乙基四胺、二巯基丁二酸钠等也有应用 。
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